20歲的小張是一名在校大學(xué)生,與活力四射的同學(xué)們相比,她的臉色總是有些蒼白,還時常感到頭暈。與小張有著同樣問題的還有她的室友,這天,兩人相邀前往醫(yī)院檢查。
血常規(guī)結(jié)果提示,兩人的血紅蛋白為95克/升,低于正常值的115-150克/升,兩人被診斷為小細(xì)胞低色素性貧血。醫(yī)生給小張和室友開具了鐵劑進(jìn)行補(bǔ)血治療。
一個月后,小張和室友如約來到醫(yī)院復(fù)查血常規(guī)。室友的血紅蛋白明顯回升,貧血的情況有所好轉(zhuǎn),而小張的血紅蛋白值卻幾乎沒有變化。小張著急了:“我都吃了一個月的藥補(bǔ)鐵了,怎么一點(diǎn)用都沒有呢?”
倆人輾轉(zhuǎn)來到長沙市第三醫(yī)院就診,接診的血液腫瘤科主任盛贈美仔細(xì)查看了小張的檢查報告,詢問了相關(guān)情況后對她說:“你的這種疾病補(bǔ)鐵是無效的,鐵劑得停下來。”
這是為何?小美非常不解。
盛贈美解釋,小細(xì)胞低色素性貧血包括缺鐵性貧血、地中海貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血及慢性病性貧血等,其中,缺鐵性貧血、地中海貧血相對更常見。
缺鐵性貧血不是一個單純的疾病,往往有相關(guān)的誘發(fā)因素,除月經(jīng)多、胃腸道疾病、痔瘡出血及喜飲濃茶外,還要綜合考慮血清鐵、鐵蛋白及地中海貧血基因檢查。
結(jié)果果然不出盛贈美所料:小張的血清鐵及鐵蛋白都不低,地中海貧血基因提示為輕型β地中海貧血。
盛贈美介紹,地中海貧血是全球分布最廣,累及人群最多的一種單基因遺傳病,主要分為α-地貧和β-地貧兩類。
目前我國地貧患者約有30萬人左右,主要集中在長江以南的區(qū)域,每出生200-250個孩子就有1個重型地貧(包括HbH?。┗純?。
重型地中海貧血在早期常常出現(xiàn)明顯的貧血癥狀并且呈進(jìn)行性發(fā)展:面色蒼白,肝脾逐漸腫大,體格發(fā)育逐漸落后等,因此,重型地中海貧血比較容易與缺鐵性貧血區(qū)分;而輕型地中海貧血,或者中間型的早期階段往往是一種良性攜帶狀態(tài),攜帶者無貧血表現(xiàn),血常規(guī)也沒有明顯異常,臨床上與缺鐵性貧血鑒別困難。
盛贈美告訴小張,她的β地中海貧血屬于遺傳性疾病,由于程度較輕、沒有對生長發(fā)育產(chǎn)生影響,因此不需要特殊治療,更不能盲目補(bǔ)鐵。但是有50%幾率會遺傳到下一代,今后在計(jì)劃懷孕時注意做好產(chǎn)前診斷即可。
小張的貧血“難題”得到解決,終于放下心來。
盛贈美介紹,臨床上貧血的情況有很多,需要結(jié)合病史資料進(jìn)行鑒別,不同的類型的貧血采取的治療方式并不相同。
缺鐵性貧血由于存在慢性失血、吸收障礙及營養(yǎng)因素等缺鐵高危因素,在治療上首先去除病因,如加強(qiáng)營養(yǎng)、調(diào)節(jié)月經(jīng)、控制消化道疾?。ㄓ绕涫欠乐挝改c道腫瘤),然后再規(guī)律地補(bǔ)充鐵。
地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷造成的血紅蛋白合成減少或者不能合成引起的貧血,并不是缺鐵引起的,所以補(bǔ)鐵并沒有效果;甚至,在中度和重度地中海貧血患者中,由于無效地促紅細(xì)胞生成,體內(nèi)鐵調(diào)素的水平改變和慢性貧血等改變了鐵的代謝和促紅細(xì)胞生成,導(dǎo)致胃腸道鐵吸收增加,而出現(xiàn)體內(nèi)鐵超載,從而導(dǎo)致臟器損害,引起肝臟、內(nèi)分泌腺以及心血管系統(tǒng)等問題。
盛贈美提醒,廣大市民在出現(xiàn)貧血時要及時前往正規(guī)的??凭驮\,盡早查出病因,切莫自己盲目治療;在備孕期間,夫妻雙方都要進(jìn)行出生缺陷等方面的檢查,以達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的。